Cutis Laxa nema lijek i njegovo liječenje provodi se samo za liječenje simptoma i sprečavanje komplikacija. Ova bolest može biti prirođena ili stečena tijekom života, a dijagnoza joj se postavlja kliničkom procjenom simptoma.
Cutis Laxa je bolest koju karakteriziraju nedostaci vezivnog tkiva, materijala koji ispunjava prostore između stanica, dajući strukturu i potporu organima i tkivima tijela. Njeni simptomi ovise o obliku i ozbiljnosti bolesti, ali glavna mu je značajka vrlo labava, lepršava koža s nabora.
Simptomi Cutis Laxa
Simptomi Cutis Laxa ovise o vrsti i težini bolesti, ali obično su:
- Lebdeća koža, naborana i bez elastičnosti; Oči vrlo odvojene jedna od druge i niske; Prsti vrlo dugi, tanki i zakrivljeni; Malformacije uha; Malformacije krvnih žila; Rasteno srce; Mišićna i koštana slabost; Labavi zglobovi, s velikom elastičnošću; Mentalna retardacija.
Koža na licu, rukama, nogama i trbuhu obično je pogođena, zbog čega osoba izgleda kao stara. Kod Cutis Laxa granulomatosa na pregibu kože pojavljuju se crvene ili purpurne lezije, karakterizirane prisutnošću otvrdnutih i bezbolnih plakova, uglavnom u ingvinalnoj regiji i u pazuhu.
Dijagnoza Cutis Laxa
Dijagnoza Cutis Laxa postavlja se uglavnom kroz kliničku procjenu simptoma i povijest pacijenta. Osim toga, liječnik može odrediti i pregled biopsije kože radi procjene tkivnih promjena i potvrde dijagnoze. Testovi kao što su ehokardiografija i rendgen abdomena mogu se koristiti i za procjenu postoje li unutarnji organi pogođeni bolešću i težina ozljeda.
Međutim, znati koja je vrsta Cutis Laxa teška, jer je potrebno izvesti genetsko mapiranje u specijaliziranim klinikama kako bi se utvrdila koja podvrsta bolesti.
Cutis laxa tretman
Cutis Laxa nema lijek i njegovo liječenje provodi se za kontrolu prikazanih simptoma, ali u najtežim slučajevima ova bolest može dovesti do smrti. Tijekom liječenja obično se zahtijeva operacija radi ispravljanja oštećenja kosti, hernije ili uklanjanja suvišne kože, ali uobičajeno je da se ovi problemi ponovo pojave.
Cjeloživotno praćenje s kardiolozima i pulmologima također je potrebno kako bi se spriječile i liječile ozbiljne bolesti koje nastaju u srcu i plućima, poput aneurizme i plućnog emfizema. Saznajte više o ovim bolestima na: Simptomi, uzroci i liječenje aneurizmi aorte.
Uzroci Cutis Laxa
Glavni uzrok Cutis Laxa je genetsko nasljeđivanje, kada dijete nasljeđuje neispravan gen od roditelja i već se rodi s bolešću. Međutim, može se steći i tijekom života, obično povezano s bolestima kao što su mijelom, limfom, celijakija, lupus i reumatoidni artritis, ali još uvijek nema jasnog uzroka za njihov razvoj.
