- Poteškoće žvakanja ili gutanja
- Poteškoće s disanjem
- Poteškoće u hodanju ili obavljanju svakodnevnih poslova
- Simptomi Werdnig-Hoffmannovog sindroma
Werdnig-Hoffmannov sindrom je degenerativna bolest koja nema izlječenje i, prema tome, njegovo liječenje provodi se radi ublažavanja simptoma i pomoći pacijentu da prevlada ograničenja koja stvara sindrom, a koja su povezana s nedostatkom snage u mišiće po cijelom tijelu.
Stoga liječenje može varirati ovisno o dobi pacijenta, mišićima na koje utječu i težini simptoma:
Poteškoće žvakanja ili gutanja
U tim je slučajevima obično potrebno postaviti nazogastričnu cijev do želuca ili obaviti gastrostomiju, što je cijev koja ide izravno od kože do želuca, kako bi se omogućilo hranjenje pacijenta bez rizika od gušenja ili aspiracije hrane u pluća, što može, primjerice, uzrokovati upalu pluća. Evo kako koristiti sonu: Kako nahraniti osobu sondom.
Poteškoća u žvakanju ili gutanju povezana je s nedostatkom snage u mišićima usta i vrata, koji se može pojaviti kod djeteta ili se razvijati tijekom života.
Poteškoće s disanjem
Poteškoće s disanjem jedan je od najčešćih simptoma Werdnig-Hoffmannovog sindroma kod beba i, stoga, možda će biti potrebno traheostomija, odnosno otvaranje malene rupe u grlu, ubrzo nakon rođenja kako bi se olakšalo disanje. i poboljšati kvalitetu života djeteta.
Međutim, u blažim slučajevima, kada je otežano disanje manje, liječenje se može provesti samo upotrebom CPAP-a, koji je uređaj koji tjera zrak u pluća, zamjenjujući dio snage mišića disanje. Saznajte više o ovom uređaju na: Nasal CPAP.
Poteškoće u hodanju ili obavljanju svakodnevnih poslova
Manjak snage u tjelesnim mišićima uvijek uzrokuje ograničenja za pacijenta s Werdnig-Hoffmannovim sindromom, sprječavajući ga u obavljanju najjednostavnijih dnevnih aktivnosti, poput hodanja, jedenja, oblačenja ili oblačenja, na primjer.
Dakle, fizioterapija je uvijek indicirana za sve slučajeve bolesti, ne radi povećanja snage mišića, već kako bi se pomoglo pacijentu da razvije strategije koje olakšavaju obavljanje svakodnevnih zadataka, poput korištenja invalidskih kolica za kretanje okolo ili korištenja pribora za jelo specijalci za jelo.
Simptomi Werdnig-Hoffmannovog sindroma
Simptomi Werdnig-Hoffmannovog sindroma mogu se pojaviti nedugo nakon rođenja ili postupno uspostaviti, a pojavljuju se tek nakon 10. godine života. U slučaju nastajanja kod djeteta bolest obično uzrokuje:
- Generalizirana slabost mišića; pretjerana fleksibilnost zglobova; poteškoće u kontroli glave, čak i nakon 3 mjeseca; nehotična kontrakcija mišića, uključujući jezik; poteškoće u hranjenju ili gutanju.
Kod djece ili odraslih simptomi su povezani sa slabošću mišića, koja obično započinje u nogama ili rukama i širi se preko ostalih mišića tijela.
Werdnig-Hoffmannov sindrom genetska je bolest koja nastaje kada obiteljska povijest bolesti postoji i u očevoj i u majčinoj obitelji. Stoga, kada u obitelji postoji bolest, preporučuje se genetsko savjetovanje kako bi se pomoću genetskih testova procijenilo postoji li šansa da se dijete rodi s tom bolešću.
