Difuzna kožna mastocitoza rijetka je bolest uzrokovana poremećajem imunološke reakcije gdje se mastociti (obrambene stanice tijela) nakupljaju u tkivima kože ili drugim tkivima tijela, uglavnom u koštanoj srži i gastrointestinalnom traktu.
Mastocitoza može biti ograničena na kožu ili može uključivati druge organe, kao što su želudac, crijeva, jetra, slezina, limfni čvorovi i kosti. Iako je rijetka, može se povezati s teškim krvnim poremećajima, poput akutne leukemije, limfoma, kronične neutropenije ili nekog mijeloproliferativnog poremećaja, leukemije mastocita i agresivne mastocitoze.
Simptomi mastocitoze
Simptomi mastocitoze mogu biti:
- Pigmentirana urtikarija: male crvenkasto-smeđe mrlje na koži; Peptički čir; Povraćanje mlazom; Kronična dijareja; Bolovi u trbuhu Osjećaj vrtoglavice dok stojite, usne i ukočeni prsti.
Dijagnoza je potvrđena visokom razinom histamina ili prostaglandina D2 u urinu od 24 sata, prikupljenog ubrzo nakon krize i povećanjem masnih stanica u kožnim lezijama (histologija).
Liječenje mastocitoze
Liječenje mastocitoze provodi se gutanjem 2 vrste antihistaminika: blokatora histaminskih receptora 1, tipa koji se koristi u liječenju alergija i blokatora histaminskih receptora 2, tipa koji se koristi u liječenju peptičkih čira. Međutim, kada je mastocitoza povezana s ozbiljnim temeljnim poremećajem, liječenje je puno složenije.
Mastocitoza u djece ponekad se izliječi.
