Policitemija vera: što je, dijagnoza i simptomi

Policitemija Vera je mijeloproliferativna bolest hematopoetskih stanica, koju karakterizira nekontrolirana proliferacija crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih zrnaca i trombocita.

Povećanje ovih stanica, posebno crvenih krvnih stanica, krv čini gušćom, što može dovesti do drugih komplikacija poput povećane slezene i povećanog ugruška krvi, povećavajući na taj način rizik od tromboze, srčanog udara ili moždanog udara ili čak uzrokovanja drugih bolesti poput akutne mijeloidne leukemije ili mijelofibroze.

Liječenje se sastoji od provođenja postupka koji se naziva flebotomija i davanja lijekova koji pomažu u regulaciji broja stanica u krvi.

Koji su znakovi i simptomi

Veliki broj crvenih krvnih stanica uzrokuje porast hemoglobina i viskoznosti krvi, što može uzrokovati neurološke simptome poput vrtoglavice, glavobolje, povišenog krvnog tlaka, vizualnih promjena i prolaznih ishemijskih nesreća.

Osim toga, ljudi s ovom bolešću često imaju generalizirani svrbež, posebno nakon vruće kupke, slabost, gubitak težine, umor, zamagljen vid, pretjerano znojenje, oticanje zglobova, nedostatak daha i utrnulost, trnce, peckanje ili slabost u članovi.

Kako se postavlja dijagnoza

Da bi se postavila dijagnoza bolesti, moraju se izvršiti krvni testovi koji kod osoba s policitemije verom pokazuju porast broja crvenih krvnih stanica, a u nekim slučajevima i porast bijelih krvnih zrnaca i trombocita, visoku razinu hemoglobina i nisku razinu eritropoetina,

Uz to, aspiracija koštane srži ili biopsija mogu se također izvršiti kako bi se kasnije dobio uzorak.

Komplikacije policitemije

Postoje slučajevi osoba s policitemijom Veru koji ne pokazuju znakove i simptome, međutim neki slučajevi mogu stvoriti ozbiljnije probleme:

1. Formiranje krvnih ugrušaka

Povećanje debljine krvi i posljedično smanjenje protoka i promjena broja trombocita mogu uzrokovati stvaranje krvnih ugrušaka, što može dovesti do srčanog udara, moždanog udara, plućne embolije ili tromboze. Saznajte više o kardiovaskularnim bolestima.

2. Splenomegalija

Slezina pomaže tijelu u borbi protiv infekcija i pomaže u uklanjanju oštećenih krvnih stanica. Povećanje broja crvenih krvnih stanica ili čak i drugih krvnih stanica čini da slezina mora raditi teže nego što je normalno, što dovodi do povećanja veličine. Pogledajte više o splenomegaliji.

3. Pojava drugih bolesti

Iako je rijetka, policitemija vera može stvoriti druge ozbiljnije bolesti, poput mijelofibroze, mijelodisplastičnog sindroma ili akutne leukemije. U nekim slučajevima koštana srž također može razviti progresivnu fibrozu i hipocelularnost.

Kako spriječiti komplikacije

Za sprečavanje komplikacija, osim što se preporučuje pravilno praćenje liječenja, važno je voditi zdraviji način života, redovito vježbanje, što poboljšava cirkulaciju krvi i smanjuje rizik od nastanka krvnih ugrušaka. Također treba izbjegavati pušenje, jer povećava rizik od srčanog i moždanog udara.

Pored toga, kožu treba dobro tretirati, kako bi se smanjio svrbež, kupanje s toplom vodom, korištenje blagog gela za tuširanje i hipoalergene kreme te izbjegavanje ekstremnih temperatura, što može pogoršati cirkulaciju krvi. Zbog toga treba izbjegavati izlaganje suncu u vrućim razdobljima dana i zaštititi tijelo od izlaganja vrlo hladnom vremenu.

Mogući uzroci

Policitemija vere nastaje kada je mutiran gen JAK2, što uzrokuje probleme u proizvodnji krvnih stanica. Ovo je rijetka bolest, koja se javlja kod otprilike 2 na svakih 100.000 ljudi, obično starijih od 60 godina.

Općenito, zdrav organizam regulira količinu proizvodnje svake od tri vrste krvnih stanica: crvenih, bijelih krvnih zrnaca i trombocita, ali u Polycythemia Vera postoji prekomjerna proizvodnja jedne ili više vrsta krvnih stanica.

Kako se provodi tretman

Policitemija vera je kronična bolest koja se ne može izliječiti i liječenje se sastoji od smanjenja viška krvnih stanica, a u nekim slučajevima može smanjiti rizik od komplikacija:

Terapijska flebotomija: Ova se tehnika sastoji od drenaže krvi iz vena, što je obično prva opcija liječenja za ljude s ovom bolešću. Ovim postupkom smanjuje se broj crvenih krvnih zrnaca, a istovremeno se smanjuje i volumen krvi.

Aspirin: Liječnik može propisati aspirin u maloj dozi, između 100 i 150 mg, kako bi se smanjio rizik od nastanka krvnih ugrušaka.

Lijekovi za smanjenje krvnih stanica: Ako flebotomija nije dovoljna da bi liječenje bilo učinkovito, možda će biti potrebno uzimati lijekove poput:

• Hidroksiurea, koja može smanjiti proizvodnju krvnih stanica u koštanoj srži; Interferon alfa, koji potiče imunološki sustav na borbu protiv prekomjerne proizvodnje krvnih stanica, za ljude koji ne reagiraju dobro na hidroksiureju; Ruksolitinib, koji pomaže imunološkom sustavu da uništi stanice tumora i mogu poboljšati simptome; Lijekovi za smanjenje svrbeža, poput antihistaminika.

Ako svrbež postane vrlo jak, možda će biti potrebno terapiju ultraljubičastim svjetlom ili koristiti lijekove poput paroksetina ili fluoksetina.