Kod sindroma krute osobe pojedinac pokazuje intenzivnu krutost koja se može očitovati, na primjer u cijelom tijelu ili samo u nogama. Kada su pogođeni, osoba može hodati poput vojnika jer ne može jako dobro pomicati mišiće i zglobove.
Ovo je autoimuna bolest koja se obično očituje između 40. i 50. godine života, a poznata je i kao Moersch-Woltmannov sindrom ili na engleskom jeziku Stiff-man sindrom. Samo oko 5% slučajeva javlja se u djetinjstvu ili adolescenciji.
Sindrom bolesti krute osobe može se očitovati na 6 različitih načina:
- Klasičan oblik gdje utječe samo na donji dio leđa i noge; Varijantan oblik ako je ograničen na samo 1 ud s distoničnim ili stražnjim držanjem; Rijetki oblik kada se ukočenost pojavi u cijelom tijelu zbog jakog autoimunog encefalomielitisa; Kada postoji poremećaj kretanja funkcionalna, s generaliziranom distonijom i parkinsonizmom eCom nasljedna spastička parapareza.
Obično osoba koja ima ovaj sindrom nema samo ovu bolest, već ima i druge autoimune bolesti poput dijabetesa tipa 1, bolesti štitnjače ili vitiligo.
Ova se bolest može izliječiti liječenjem koje je propisao liječnik, ali liječenje može dugotrajno.
simptomi
Simptomi sindroma krute osobe su teški i uključuju:
- Stalni grčevi mišića koji se sastoje od malih kontrakcija u određenim mišićima, a osoba ih ne može kontrolirati, te izrazite krutosti mišića koja mogu uzrokovati puknuće mišićnih vlakana, dislokacije i prijelome kostiju.
Zbog ovih simptoma osoba može imati hiperlordozu i bol u kralježnici, posebno ako su pogođeni mišići leđa i mogu često padati jer se ne može pravilno kretati i uravnotežiti.
Intenzivna ukočenost mišića obično nastaje nakon razdoblja stresa kao novog posla ili zbog javnog obavljanja poslova, a ukočenost mišića se ne događa tijekom spavanja, a deformacije u rukama i nogama su česte zbog prisutnosti ovih grčeva, ako bolest se ne liječi.
Unatoč povećanju mišićnog tonusa u pogođenim regijama, refleksi na tetivu su normalni i stoga se dijagnoza može postaviti krvnim pretragama koje traže specifična antitijela i elektromiografiju. Također treba naručiti rentgenske, MRI i CT pretrage kako bi se isključila mogućnost drugih bolesti.
liječenje
Liječenje krute osobe mora se provesti primjenom lijekova kao što su baklofen, vekuronij, imunoglobulin, gabapentin i diazepam koji je odredio neurolog. Ponekad će možda trebati ostati u ICU kako bi se osiguralo pravilno funkcioniranje pluća i srca tijekom bolesti, a vrijeme liječenja može varirati od tjedana do mjeseci.
Transfuzija plazme i uporaba monoklonskog antitijela protiv CD20 (rituximab) također se mogu ukazati i imaju dobre rezultate. Većina ljudi kojima je dijagnosticirana ova bolest izliječi se na primanju liječenja.
