Liječenje fenilketonurije

Liječenje fenilketonurijom sastoji se od prehrane s niskom razinom fenilalanina, koja je aminokiselina koja se akumulira u krvi fenilketonurici, izazivajući probleme poput mentalne zaostalosti i napadaja. Fenilketonurija nema lijeka i ne postoje lijekovi za ovu bolest, a tijekom liječenja potrebno je redovito nadzirati vrijednosti fenilalanina u krvi.

Količina fenilalanina koja se može unositi varira ovisno o dobi i težini bolesti, a hrana bogata ovom aminokiselinom su izvori proteina, poput mesa, ribe, mlijeka i mliječnih proizvoda, jaja, pšenice, soje i graha.

Prehrambeni tretman za fenilketonuriju

Prehrambeni tretman fenilketonurije sastoji se u uklanjanju iz prehrane hrane bogate fenilalaninom, koja je aminokiselina koja se nalazi u hrani koja je izvor bjelančevina. Hrana zabranjena fenilketonurikom je:

Hrana za životinje: meso, mlijeko i mesne prerađevine, jaja, riba, morski plodovi i mesni proizvodi poput kobasica, kobasica, slanine, šunke. Hrana biljnog porijekla: pšenica, soja i njeni derivati, slanutak, grah, grašak, leća, kesten, kikiriki, orah, bademi, lješnjaci, pistacije, pinjoli; zaslađivači s aspartamom; proizvodi koji sadrže zabranjenu hranu, poput kolača, kolačiće i kruh.

Voće i povrće mogu se konzumirati fenilketonurici, kao i šećeri i masti. Na tržištu je moguće pronaći i nekoliko posebnih proizvoda napravljenih za ovu publiku, poput riže, makarona i krekera, a postoji i nekoliko recepata koji se mogu koristiti za proizvodnju hrane s malo fenilalanina. Pogledajte više savjeta o fenilketonurijskoj dijeti i obogaćenim fenilalalanin namirnicama.

Zabranjena hrana biljnog podrijetla

Zabranjena hrana životinjskog porijekla

Liječenje dodacima aminokiselinama

Dodaci aminokiselina koriste se za liječenje fenilketonurije, jer dijeta s malo proteina koju ovi pacijenti jedu nije dovoljna za osiguravanje potrebnih hranjivih sastojaka za pravilan rast i razvoj.

Suplementacija koja se koristi varira ovisno o dobi i težini pacijenta i mora se održavati kroz cijeli život, jer nedostatak proteina može uzrokovati probleme kao što su usporavanje rasta, gubitak težine, gubitak kose i smanjena tolerancija na fenilalanin.

Krvni testovi za praćenje bolesti

Osobe sa fenilketonurijom moraju često vršiti pretrage krvi kako bi nadzirale razinu fenilalanina u krvi i u skladu s tim prilagodile svoju prehranu.

Sve dok dijete ne napuni 1 godinu, ovaj test treba obaviti tjedno. Djeca između 2 i 6 godina ponavljaju ispit svakih 15 dana, a od 7 godine ispit se vrši jednom mjesečno. Sadržaj dozvoljenog fenilalanina u prehrani varira u skladu s krvnim vrijednostima fenilalanina koje pacijent ima, a uvijek ih treba voditi pedijatar ili nutricionist.

Mlijeko za dojenčad bez fenilalanina

Aminokiselinski dodatak bez fenilalanina

Treba biti oprezan u svakoj životnoj fazi

Liječenje fenilketonurije varira ovisno o dobi i potrebama organizma u svakoj životnoj fazi:

Novorođenčad: dojenje je ograničeno, jer majčino mlijeko sadrži fenilalanin, a za dopunu prehrane treba koristiti lijekove za dojenčad bez fenilalanina prema liječničkim savjetima; Početak čvrste prehrane i djetinjstva: prednost treba dati hrani niskog sadržaja fenilalanina, poput voća, povrća, masti i posebne hrane bez fenilalanina. U ovoj fazi treba čuvati i posebno mlijeko, a prehranu mora pratiti pedijatar ili nutricionist kako bi bilo moguće opskrbiti količinom hranjivih tvari potrebnim za zdrav razvoj djeteta; Adolescencija: od adolescencije, prihvatljive razine fenilalanina u krvi postaju neznatno veće, ali briga o hrani mora se održavati da bi se održao adekvatan rast; Odrasli: tijelo može podnijeti veću razinu fenilalanina u krvi, ali stroga dijeta se mora održati kako bi se izbjegli problemi poput napadaja, mučnine i povraćanja. Trudnoća: trudnice moraju tijekom trudnoće pažljivo nadzirati razinu fenilalanina u krvi, jer njihov višak donosi rizike za dijete kao što su srčane malformacije, mentalna retardacija i mikrocefalija.

Važno je da se liječenje započne čim se dijagnosticira bolest, obično u prvim danima života pomoću prick testa, jer ako je prehrambeni tretman završen, dijete se može razviti na zdrav način.