Nasljedni angioedem genetska je bolest koja uzrokuje simptome poput oteklina po cijelom tijelu, posebno u licu, rukama, nogama i genitalijama i ponavljajućim bolovima u trbuhu, uz mučninu i povraćanje. U nekim slučajevima oteklina može zahvatiti i organe poput gušterače, želuca i mozga.
Općenito, ovi se simptomi pojavljuju prije dobi od 6 godina, a napadi oteklina traju oko 1 do 2 dana, dok bol u trbuhu traje do 5 dana. Osim toga, bolest može ostati dugo vremena bez da uzrokuje probleme ili neugodnosti pacijentu, sve dok se ne pojave nove krize.
Nasljedni angiedem rijetka je bolest koja se može pojaviti čak i kad nije obiteljska povijest ovog problema. Razvrstana je u 3 angiedema tipa 1, tipa 2 i tipa 3, prema proteinima u tijelu.
dijagnoza
Dijagnoza bolesti postavlja se na osnovu simptoma i krvne pretrage koja mjeri C4 protein u tijelu, koji je u niskim razinama u slučaju nasljednog anđedema.
Osim toga, liječnik također može odrediti kvantitativnu i kvalitativnu dozu C1-INH, a možda će biti potrebno ponoviti testove tijekom krize bolesti.
liječenje
Liječenje nasljednog angiedema provodi se prema težini i učestalosti simptoma, a mogu se koristiti i lijekovi na bazi hormona, poput danazola, stanazolola i oksandrolona, ili antifibrinolitički lijekovi, poput epsilon-aminokapronske kiseline i traneksaminske kiseline. spriječiti nove krize.
Tijekom krize liječnik može povećati dozu lijekova i također preporučiti uporabu lijekova za borbu protiv trbušne boli i mučnine.
Međutim, ako kriza uzrokuje oticanje u grlu, pacijenta treba odmah odvesti u hitnu pomoć, jer oteklina može blokirati dišne putove i spriječiti disanje, što može dovesti do smrti.
komplikacije
Glavna komplikacija nasljednog angiedema je oteklina u grlu, što može uzrokovati smrt od gušenja. Pored toga, kada se pojavi oteklina u gušterači i u, bolest također može narušiti pravilno funkcioniranje ovih organa.
Do nekih komplikacija može doći i zbog nuspojava lijekova koji se koriste za suzbijanje bolesti i problema poput:
- Debljanje; Glavobolja; Promjene raspoloženja; Povećane akne; Hipertenzija; Visoki kolesterol; Promjene menstruacije; Krv u mokraći; Problemi s jetrom.
Tijekom liječenja, pacijenti bi trebali imati krvne pretrage svakih 6 mjeseci kako bi provjerili rad jetre, a djeca bi trebala obavljati testove svaka 2 do 3 mjeseca, uključujući ultrazvučni pregled abdomena svakih 6 mjeseci.
Što raditi tijekom trudnoće
Tijekom trudnoće bolesnice s nasljednim angiedemom trebaju prekinuti uporabu lijekova, po mogućnosti prije trudnoće, jer mogu izazvati malformacije u plodu. Ako nastanu krize, liječenje treba obaviti prema uputama liječnika.
Tijekom normalnog porođaja, napadi su rijetki, ali kad se dogode, oni su obično rijetki. U slučaju carskog reza preporučuje se samo uporaba lokalne anestezije, izbjegavajući opću anesteziju.
Da biste olakšali oticanje, pogledajte i:
