Kasna porfirija kože najčešća je vrsta porfirije koja uzrokuje pojavu malih lezija na koži koja je izložena suncu, poput stražnjeg dijela šake, lica ili vlasišta, zbog nedostatka enzima proizvedenog u jetri što dovodi do nakupljanja željeza u koži. krvi i kože. Kožna porfirija nema lijeka, ali može se kontrolirati primjenom lijekova koje je propisao dermatolog.
Općenito, odgođena porfirija kože pojavljuje se tijekom odrasle dobi, posebno u bolesnika koji često piju alkohol ili imaju jetrene probleme, kao što je hepatitis C, na primjer.
Kasna porfirija kože obično nije genetska, no u nekim slučajevima može preći s roditelja na djecu, pa se preporučuje genetsko savjetovanje prije trudnoće, ako u obitelji ima nekoliko slučajeva.
Simptomi kožne porfirije
Prvi simptom kožne porfirije je pojava malih mjehura na koži izloženih suncu, za što je potrebno vrijeme za zacjeljivanje, međutim, ostali simptomi uključuju:
- Pretjerani rast dlaka na licu; Učvršćena koža na nekim mjestima, kao što su ruke ili lice; Zastarjeli urin.
Nakon što žuljevi nestanu, mogu se pojaviti ožiljci ili svjetlosne mrlje koje dugo zacjeljuju.
Dijagnozu kožne porfirije mora postaviti dermatolog testovima krvi, urina i izmeta kako bi potvrdio prisutnost porfirina u stanicama, jer je to tvar koja jetra stvara tijekom bolesti.
Liječenje kožne porfirije
Liječenje kožne porfirije mora voditi dermatolog u suradnji s hepatologom, jer je potrebno kontrolirati razinu porfirina koju proizvodi jetra. Prema tome, ovisno o pacijentovim simptomima, liječenje se može obaviti lijekovima za kožnu porfiriju, kao što je klorokvin ili hidroksiklorokin, redovitim odvajanjem krvi radi smanjenja razine željeza u stanicama ili kombinacijom obojega.
Osim toga, tijekom liječenja preporučuje se pacijentu da izbjegava konzumiranje alkohola i izlaganje suncu, čak i kremu za sunčanje, a najbolji način zaštite kože od sunca je nošenje hlača, majica s dugim rukavima, šešira i rukavica, na primjer.
