Berdon sindrom rijetka je bolest koja uglavnom pogađa djevojke i uzrokuje probleme u crijevima, mjehuru i želucu. Općenito, ljudi s ovom bolešću ne piškaju i ne piju i moraju ih hraniti cijevi.
Ovaj sindrom može biti uzrokovan genetskim ili hormonskim problemima, a simptomi se pojavljuju ubrzo nakon rođenja, a to mogu biti promjene u obliku i funkciji mokraćnog mjehura, koje su obično vrlo velike, smanjene ili odsutne utrobe, što dovodi do uhićenja trbuha, pored smanjenja veličine debelog crijeva i oticanja tankog crijeva.
Berdon sindrom nema lijeka, ali postoje neki kirurški zahvati kojima je cilj deblokirati želudac i crijeva, što može poboljšati simptome bolesti. Uz to, alternativa povećanju životnog vijeka i kvalitete osobe s ovim sindromom je multivisceralna transplantacija, odnosno transplantacija cijelog gastrointestinalnog sustava.
Glavni simptomi
Simptomi Berdon sindroma pojavljuju se ubrzo nakon rođenja, a glavni su:
- Zatvor; zadržavanje mokraće; prorijeđeni mjehur; natečenost trbuha; mlaki mišići trbuha; povraćanje; natečeni bubreg; začepljenje crijeva.
Dijagnoza Berdonovog sindroma postavlja se procjenom simptoma koje dijete pokazuje nakon rođenja i slikovnim testovima, poput ultrazvuka. Bolest se može prepoznati i tijekom trudnoće provođenjem morfološkog ultrazvuka nakon 20. tjedna trudnoće. Shvatite za što je morfološki ultrazvuk.
Kako se provodi tretman
Liječenje Berdonovog sindroma ne može promicati izlječenje bolesti, ali pomaže minimizirati simptome kod pacijenata i poboljšati njihovu kvalitetu života.
Preporučuje se kirurgija na želucu ili crijevu kako bi se ovi organi deblokirali i poboljšali njihovo funkcioniranje. Većina problema treba hraniti kroz cijev zbog problema u probavnom sustavu. Pogledajte kako se vrši punjenje cijevi.
Također je uobičajena operacija na mjehuru, što stvara vezu s kožom u području trbuha, što omogućava odvod urina.
Međutim, ti postupci imaju malo utjecaja na pacijenta, često dovode do smrti od neuhranjenosti, zatajenja više organa i generalizirane infekcije u tijelu, sepse. Iz tog razloga, multivisceralna transplantacija postala je najbolja opcija liječenja i sastoji se od obavljanja pet operacija odjednom: transplantacije želuca, dvanaesnika, crijeva, gušterače i jetre.
