Evansov sindrom, poznat i kao antifosfolipidni sindrom, rijetka je autoimuna bolest u kojoj tijelo proizvodi antitijela koja uništavaju krv.
Neki pacijenti s ovom bolešću mogu uništiti samo bijele stanice ili samo crvene ćelije, ali cijela krvna struktura može biti oštećena kada je u pitanju Evansov sindrom.
Što se prije postavi točna dijagnoza ovog sindroma, lakše se kontroliraju simptomi i samim tim pacijent ima bolju kvalitetu života.
Što uzrokuje
Čimbenik koji potiče ovaj sindrom još uvijek nije poznat, a simptomi i evolucija ove rijetke bolesti vrlo su različiti od slučaja do slučaja, ovisno o dijelu krvi koji su protutijela.
Znakovi i simptomi
Kada su crvene stanice oštećene, snižavaju razinu u krvi, pacijent razvije tipične simptome anemije, u slučajevima u kojima treba uništiti trombocite, pacijent je podložniji stvaranju modrica i krvarenja koja u slučajevima traume glave mogu prouzrokuju fatalna krvarenja u mozgu i kada je pogođen bijeli dio krvi, pacijent je osjetljiviji na infekcije popraćene većim poteškoćama u oporavku.
Uobičajeno je da pacijenti s Evansovim sindromom imaju i druge autoimune bolesti poput lupusa ili reumatoidnog artritisa.
Evolucija bolesti je neočekivana te su u mnogim slučajevima epizode velikog uništavanja krvnih stanica praćene dugim razdobljima remisije, dok se neki teži slučajevi razvijaju kontinuirano, bez razdoblja poboljšanja.
Kako se provodi tretman
Liječenje ima za cilj zaustaviti proizvodnju antitijela koja uništavaju krv. Liječenje ne liječi bolest, ali pomaže smanjiti njezine simptome, poput anemije ili tromboze.
Preporučuje se upotreba steroida jer potiskuju imunološki sustav i smanjuju proizvodnju antitijela, prekidajući ili smanjujući stupanj uništenja krvnih stanica.
Druga je mogućnost ubrizgavanje imunoglobulina radi uništavanja viška antitijela koje proizvodi tijelo ili čak kemoterapija, koja stabilizira pacijenta.
U najtežim slučajevima uklanjanje slezene oblik je liječenja, kao i transfuzija krvi.
