Pierre Robin sindrom, također poznat kao Pierre Robin Sequence, rijetka je bolest koju karakteriziraju anomalije lica poput smanjene čeljusti, pada jezika u grlo, začepljenja plućnih putova i rascjepa nepca. Ova bolest prisutna je od rođenja.
Pierre Robin sindrom nema lijeka, ali postoje tretmani koji pomažu pojedincu da ima normalan i zdrav život.
Simptomi Pierre Robin sindroma
Glavni simptomi Pierre Robin sindroma su: vrlo mala vilica i brada koja se povlači, pad s jezika na grlo i problemi s disanjem. Ostale karakteristike Pierre Robin sindroma mogu biti:
- Rascjep nepca, u obliku slova U ili V; Uvula podijeljena na dva dijela; Vrlo visok krov usta; Česte infekcije uha koje mogu uzrokovati gluhoću; Promjene oblika nosa; Malformacije zuba; Stiskanje refluksa; Kardiovaskularni problemi; Rast 6. prst na ruci ili nogama.
Uobičajeno je da se pacijenti s ovom bolešću guše zbog začepljenja plućnih putova uzrokovanih padom jezika prema natrag, što uzrokuje opstrukciju grla. Neki pacijenti također mogu imati problema s središnjim živčanim sustavom, poput kašnjenja jezika, epilepsije, mentalne retardacije i tekućine u mozgu.
Dijagnoza Pierre Robin sindroma postavlja se fizičkim pregledom odmah pri rođenju, u kojem se otkrivaju karakteristike bolesti.
Liječenje Pierre Robin sindroma
Liječenje Pierre Robin sindroma sastoji se u upravljanju simptomima bolesti kod pacijenata, izbjegavajući ozbiljne komplikacije. U najtežim slučajevima bolesti može se savjetovati kirurško liječenje, za ispravljanje rascjepa nepca, respiratornih problema i za uklanjanje problema s ušima, izbjegavajući gubitak sluha kod djece.
Roditelji beba s ovim sindromom moraju usvojiti neke postupke kako bi se izbjegli problemi s gušenjem, poput držanja djeteta licem prema dolje tako da gravitacija povlači jezik prema dolje; ili pažljivo nahranite dijete, sprječavajući ga da se guši.
Govorna terapija u Pierre Robin sindromu indicirana je kao pomoć u liječenju problema povezanih s govorom, sluhom i kretanjem čeljusti koje imaju djeca s ovom bolešću.
Korisna veza:
