Wiskott-Aldrich sindrom genetska je bolest koja kompromitira imunološki sustav koji uključuje limfocite T i B i krvne stanice koje pomažu u kontroli krvarenja, trombocita.
Simptomi Wiskott-Aldrichovog sindroma
Simptomi wiskott-Aldrichovog sindroma mogu biti:
Sklonost krvarenju:
- Smanjeni broj i veličina trombocita u krvi; Kožna krvarenja koja su karakterizirana crveno-plavim točkicama veličine glave igle, nazvana "petechiae", ili mogu biti veća i nalikuju modricama; Krvave stolice (posebno u djetinjstvu), krvarenje desni i dugotrajno krvarenje iz nosa.
Česte infekcije izazvane svim vrstama mikroorganizama kao što su:
- Otitis media, sinusitis, pneumonija; Meningitis, pneumonija uzrokovana Pneumocystis jiroveci; Virusna infekcija kože uzrokovana molluscum contagiosumom.
ekcem:
- Česte infekcije kože; Tamne mrlje na koži.
Autoimune manifestacije:
- Vaskulitis; hemolitička anemija; idiopatska trombocitopenična purpura.
Dijagnozu za ovu bolest može postaviti pedijatar nakon kliničkog promatranja simptoma i specifičnih testova. Procjena veličine trombocita jedan je od načina dijagnosticiranja bolesti, jer malo bolesti ima tu karakteristiku.
Liječenje Wiskott-Aldrich sindroma
Najprikladniji tretman za Wiskott-Aldrichhov sindrom je transplantacija koštane srži. Ostali oblici liječenja su uklanjanje slezine, jer ovaj organ uništava malu količinu trombocita koju imaju ljudi s ovim sindromom, primjena hemoglobina i upotreba antibiotika.
Očekivano trajanje života za osobe s ovim sindromom je malo, oni koji prežive nakon deset godina obično razviju tumore poput limfoma i leukemije.
