Wegenerova granulomatoza, poznata i kao granulomatoza s poliangiitisom, rijetka je i progresivna bolest koja uzrokuje upalu u krvnim žilama u različitim dijelovima tijela, uzrokujući simptome poput zagušenja dišnih puteva, kratkoće daha, kožnih lezija, krvarenja iz nosa, upala u uši, groznica, neispravnost, gubitak apetita ili iritacija očiju.
Budući da je riječ o bolesti uzrokovanoj autoimunim promjenama, njeno liječenje provodi se uglavnom lijekovima za reguliranje sustava unosa, poput kortikosteroida i imunosupresiva, i iako ne postoji lijek, bolest je općenito dobro kontrolirana, omogućavajući život normalna.
Wegenerova granulomatoza dio je skupine bolesti zvane vaskulitis, a karakterizira ih izazivanjem upala i oštećenjem krvnih žila, što može uzrokovati narušavanje rada različitih organa. Bolje razumjeti vrste vaskulitisa koje postoje i kako ih prepoznati.
Glavni simptomi
Neki od glavnih simptoma uzrokovanih ovom bolešću uključuju:
- Sinusitis i krvarenje iz nosa; Kašalj, bol u prsima i kratkoća daha; Stvaranje čireva na sluznici nosa, što može dovesti do poznatog deformiteta s sedlom nosa, upale u ušima; Konjuktivitis i druge upale u očima; Groznica i noćno znojenje; Umor i umor; Gubitak apetita i gubitak težine; Bolovi u zglobovima i oticanje u zglobovima; Prisutnost krvi u urinu.
U rijetkim slučajevima može doći i do oštećenja srca, što dovodi do perikarditisa ili lezija u koronarnim arterijama, ili također živčanog sustava, što dovodi do neuroloških simptoma.
Pored toga, pacijenti s ovom bolešću imaju povećanu tendenciju razvoja tromboze, a pozornost treba obratiti na simptome koji ukazuju na ovu komplikaciju, kao što su oteklina i crvenilo u udovima.
Kako liječiti
Liječenje ove bolesti uključuje uporabu lijekova koji pomažu u kontroli imunološkog sustava, poput Metilprednizolona, Prednizolona, Ciklofosfamida, Metotreksata, Rituksimaba ili biološke terapije.
Antibiotik sulfametoksazol-trimetoprim može se povezati s liječenjem kao način smanjenja relapsa nekih oblika bolesti.
Kako se postavlja dijagnoza
Kako bi dijagnosticirao Wegenerovu granulotozu, liječnik će procijeniti predstavljene simptome i fizikalni pregled, koji može dati prve znakove.
Zatim, za potvrdu dijagnoze, glavni pregled je izvršiti biopsiju zahvaćenih tkiva, koja pokazuje promjene kompatibilne s vaskulitisom ili nekrotizirajućom granulomatoznom upalom. Mogu se naručiti i testovi, poput mjerenja antitijela ANCA.
Uz to, važno je da liječnik razlikuje ovu bolest od ostalih koje mogu imati slične manifestacije, poput raka pluća, limfoma, upotrebe kokaina ili limfomatoidne granulomatoze.
Što uzrokuje Wegenerovu granulomatozu
Točni uzroci koji dovode do pojave ove bolesti nisu poznati, međutim, poznato je da je povezana s promjenama u imunološkom odgovoru, a to mogu biti komponente samog tijela ili vanjske koje prodiru u tijelo.
