Xeroderma Pigmentoso je rijetka i naslijeđena genetska bolest koju karakterizira preosjetljivost kože na UV zrake sunca, što rezultira suhom kožom i prisutnošću brojnih pjega i bijelih mrlja rasutih po tijelu, posebno u područjima najvećeg izlaganja suncu, uključujući usne.
Ova genetska bolest nema konačno izlječenje, ali liječenje može spriječiti nastanak komplikacija i mora se pratiti cijeli život.
Zbog velike osjetljivosti kože, ljudi s dijagnozom Xeroderma Pigmentosa imaju veću vjerojatnost da će razviti premaligne lezije ili rak kože te je važno svakodnevno koristiti kremu za sunčanje iznad 50 SPF i odgovarajuću odjeću.
Bolest se obično pojavljuje u djetinjstvu, a može se vidjeti po većoj sklonosti djeteta da nakon nekoliko minuta izlaganja suncu ima ozbiljne opekline, osim pojave pjega na licu, rukama i usnama prije dobi od 2 godine.
Glavni simptomi
Pojava Xeroderma Pigmentoso povezana je s mutacijom u genima odgovornim za popravak DNA nakon izloženosti ultraljubičastom zračenju. Zbog promjene u procesu popravljanja DNA, osoba može predstaviti simptome Xeroderma Pigmentoso, čija se ozbiljnost može razlikovati ovisno o zahvaćenom genu i vrsti mutacije. Glavni simptomi su:
- Mnoge pege na licu i po cijelom tijelu postaju još tamnije kada su izložene suncu; Teške opekline nakon nekoliko minuta izlaganja suncu; Izgled mjehurića na koži izloženoj suncu; Tamne ili svijetle mrlje na koži; Suha koža s izgledom ljuskica; Preosjetljivost u očima.
Simptomi se obično pojavljuju u djetinjstvu, sve do 10. godine života, međutim, od te dobi nadalje, osoba može početi pokazivati simptome povezane s karcinomom kože. Naučite kako prepoznati simptome raka kože.
Osobe koje imaju ove simptome trebaju se posavjetovati s dermatologom radi dijagnoze i analize kožnih lezija i na taj način započeti odgovarajući tretman.
Kako se provodi tretman
Liječenje Xeroderma Pigmentoso mora se provesti prema vrsti ozljede koju je osoba nanijela.
Predmaligna oštećenja:
U slučaju premalignih lezija, može se preporučiti topičko liječenje, oralna zamjena vitaminom D i preventivne mjere kako bi se spriječilo napredovanje lezija, kao što je uporaba svakodnevnog zaštitnika s visokim faktorom zaštite od sunca, pri čemu se daje prednost aktivnosti u kasnim popodnevnim ili večernjim satima, nosite odjeću s dugim rukavima i dugim hlačama, nosite sunčane naočale s UV zaštitnim faktorom i izbjegavajte upotrebu fluorescentnih svjetiljki u zatvorenom prostoru. Pogledajte i kako spriječiti rak kože.
Maligna oštećenja:
U slučaju lezija sa zloćudnim karakteristikama, možda će biti potrebno operativno uklanjanje lezija koje se pojavljuju s vremenom, uz specifično liječenje. Pogledajte kako se provodi liječenje raka kože.
