Histiocitoza odgovara grupi bolesti koje se mogu okarakterizirati velikom proizvodnjom i prisutnošću cirkulirajućih histiocita u krvi, koja je, iako rijetka, češća kod muškaraca i dijagnoza joj se postavlja u prvim godinama života, unatoč indikativnim znakovima bolest se također može pojaviti u bilo kojoj dobi.
Histiociti su stanice dobivene iz monocita, koje su stanice imunološkog sustava i stoga su odgovorne za obranu organizma. Nakon procesa diferencijacije i sazrijevanja monociti postaju poznati kao makrofagi kojima se daju određena imena prema mjestu u kojem se pojavljuju u tijelu, a nazvani su Langerhansovim stanicama kada se nađu u epidermi.
Iako je histiocitoza više povezana s respiratornim promjenama, histiociti se mogu akumulirati u drugim organima, kao što su koža, kosti, jetra i živčani sustav, što rezultira različitim simptomima prema mjestu najveće proliferacije histiocita.
Glavni simptomi
Histiocitoza može biti asimptomatska ili brzo napreduje do pojave simptoma. Znakovi i simptomi koji ukazuju na histiocitozu mogu se razlikovati ovisno o mjestu gdje je veća prisutnost histiocita. Glavni su simptomi sljedeći:
- Kašalj; Groznica; Gubitak tjelesne težine bez očitog uzroka; Poteškoće disanja; Prekomjerni umor; Anemija; Povećani rizik od infekcija; Problemi sa zgrušavanjem; Kožni osipi; Bolovi u trbuhu; Konvulzije; Kašnjenje puberteta; Vrtoglavica.
Velika količina histiocita može rezultirati prekomjernom proizvodnjom citokina, što pokreće upalni proces i potiče stvaranje tumora, osim što oštećuje organe u kojima se provjerava nakupljanje ovih stanica. Češće se javlja histiocitoza koja utječe na kosti, kožu, jetru i pluća, posebno ako postoji povijest pušenja. Manje često histiocitoza može zahvatiti središnji živčani sustav, limfne čvorove, gastrointestinalni trakt i štitnjaču.
Zbog činjenice da je dječji imunološki sustav slabo razvijen, moguće je da lakše djeluje na nekoliko organa, zbog čega je rana dijagnoza i početak liječenja odmah važan.
Kako se postavlja dijagnoza
Dijagnoza histiocitoze postavlja se uglavnom biopsijom pogođenog mjesta, gdje se može promatrati laboratorijskim analizama pod mikroskopom, prisutnošću infiltrata s proliferacijom histiocita u tkivu koje je prethodno bilo zdravo.
Osim toga, drugi testovi za potvrdu dijagnoze, poput računalne tomografije, istraživanja mutacija povezanih s ovom bolešću, kao što je BRAF, na primjer, osim imunohistokemijskih testova i krvne slike, u kojima može doći do promjena u količini neutrofila, limfociti i eozinofili.
Kako liječiti
Liječenje histiocitoze ovisi o opsegu bolesti i zahvaćenom mjestu, a preporučuje se kemoterapija, terapija zračenjem, uporaba imunosupresivnih lijekova ili operacija, posebno u slučaju zahvatanja kostiju. Na primjer, kada histiocitoza nastaje zbog pušenja, preporučuje se prestanak pušenja, što značajno poboljšava pacijentovo stanje.
Većinu bolesti bolest može zacijeliti ili nestati zbog liječenja, no može se pojaviti i ponovo. Iz tog razloga važno je da se osoba redovito nadgleda kako bi liječnik mogao uočiti postoji li rizik od razvoja bolesti i, na taj način, uspostaviti liječenje u ranim fazama.
