Hemokromatoza je bolest koja uzrokuje višak željeza u tijelu, koji se može akumulirati u nekoliko organa tijela i pojavu komplikacija poput ciroze jetre, dijabetesa, zamračenja kože, zatajenja srca, bolova u zglobovima ili disfunkcije spolne žlijezde, na primjer.
Ova bolest može se izazvati na 2 načina:
- Nasljedna hemokromatoza: glavni je uzrok bolesti, što se događa zbog mutacija u genima odgovornim za apsorpciju željeza u probavnom traktu, koji se sada apsorbiraju u velikim količinama; Sekundarna ili stečena hemokromatoza: nakupljanje željeza zbog drugih situacija, uglavnom kod osoba oboljelih nazvanih hemoglobinopatije, pri kojima uništavanje crvenih krvnih stanica oslobađa velike količine željeza u krvotok. Ostali uzroci su opetovane transfuzije krvi, kronična ciroza ili nepravilna uporaba lijekova za anemiju, na primjer.
Liječenje hemokromatoze ukazuje hematolog, s flebotomijama, koja se periodično izvlače iz krvi, tako da se deponirano željezo prenosi u nove crvene krvne stanice koje tijelo proizvodi. Druga je mogućnost upotreba lijekova za heliranje željeza, poput Desferroxamina, koji pomažu u njegovom uklanjanju.
Znakovi i simptomi
Višak željeza u krvotoku uzrokuje taloženje u nekoliko organa tijela poput jetre, srca, gušterače, kože, zglobova, testisa, jajnika, štitnjače i hipofize.
Glavni znakovi i simptomi koji se mogu pojaviti su stoga:
- Umor; Slabost; Ciroza jetre; Dijabetes; Zatajenje srca i aritmije; Bolovi u zglobovima; Neplodnost; Odsutnost menstruacije; Seksualna nemoć; Hipotireoza.
Pored toga, nakupljanje željeza i fibroza jetre povećavaju šanse za razvoj raka jetre. Pročitajte više o simptomima koji ukazuju na višak željeza.
Kako potvrditi
Glavni testovi navedeni za dijagnozu su:
- Doze zasićenja željezom, feritinom, transferom krvi. Znajte što je feritin i kako procijeniti ovaj test; Genetski testovi, koji mogu pokazati promjene u genima koji uzrokuju bolest; Biopsija jetre, posebno kada još nije bilo moguće potvrditi bolest ili dokazati taloženje željeza u jetri; Test odgovora na flebotomiju, rađen uzimanjem krvi i praćenjem razine željeza, naznačen uglavnom za osobe koje ne mogu podvrgnuti biopsiji jetre ili kod kojih još uvijek postoje sumnje u dijagnozi;
Hematolog će također moći zatražiti mjerenja jetrenih enzima, istražiti funkciju ili taloženje željeza u organima na koje mogu utjecati, kao i isključiti druge bolesti koje mogu izazvati slične simptome.
Hemokromatozu treba istražiti kod osoba koje imaju sugestivne simptome, kada postoji neobjašnjiva bolest jetre, dijabetesa, srčanih bolesti, seksualne disfunkcije ili bolesti zglobova, a također i kod ljudi koji su u prvom stupnju rođaka s tom bolešću ili imaju promjene u stopi krvne pretrage željeza.
Kako se provodi tretman
Nasljedna hemokromatoza nema lijeka, međutim, liječenje se može učiniti kao način da se smanje zalihe željeza u krvi i spriječe naslage u organima.
Glavni oblik liječenja je flebotomijama, koja se nazivaju i krvarenjima, u kojima se dio krvi uklanja sesijama, tako da višak željeza postaje dio novih crvenih krvnih stanica koje tijelo proizvodi.
Ovaj tretman ima agresivniju početnu sesiju, ali potrebne su doze održavanja, u kojima se uzima oko 350 do 450 ml krvi 1 do 2 puta tjedno. Zatim se sjednice mogu rasporediti prema rezultatima naknadnih pregleda, koje je naznačio hematolog.
Druga je mogućnost liječenja upotrebom helatora željeza ili "čistača", poput Desferroxamina. Ovaj je tretman indiciran za osobe koje ne podnose flebotomiju, posebno one s teškom anemijom, zatajenjem srca ili uznapredovaljom ciroze jetre. Saznajte više smjernica za liječenje viška željeza u krvi.
Dijeta sa hemokromatozom
Tijekom cijelog liječenja također je indicirano smanjenje potrošnje viška željeza kroz hranu. Neki savjeti o dijeti su:
- Izbjegavajte jesti meso u velikim količinama, dajte prednost bijelom mesu; Jedite ribu najmanje dva puta tjedno; Izbjegavajte jesti povrće bogato željezom, poput špinata, repe ili zelenog graha više od jednom tjedno; Jedite kruh od cjelovitih žitarica umjesto bijeli ili željezom obogaćeni kruh; Jedite sir, mlijeko ili jogurt svakodnevno jer kalcij usporava apsorpciju željeza; izbjegavajte jesti orašaste plodove, poput grožđica, u velikim količinama jer je bogat željezom.
Uz to, pacijent treba izbjegavati alkoholna pića kako bi se izbjeglo oštećenje jetre i ne konzumirati vitaminske dodatke željezom i vitaminom C, jer to povećava apsorpciju željeza. Saznajte više o namirnicama koje biste trebali izbjegavati u Hrani bogatoj željezom.
